【概述】

    边缘性角膜变性（marginal degeneration）又称Terrien边缘变性（Terrien marginal degeneration），是一种双侧性周边部角膜扩张病。病因未明，其角膜上皮、后弹力层及内皮层正常，而Bowman膜缺损或不完整，基质层有大量的酸性黏多糖沉着。目前认为其发病和免疫性炎症有关。男女发病比为3∶1，常于青年时期（20～30岁）开始，进展缓慢，病程长。多为双眼，但可先后发病，两眼的病情进展也可不同。

【临床表现】

一般无疼痛、畏光，视力呈慢性进行性下降。单眼或双眼对称性角膜边缘部变薄扩张，鼻上象限多见。部分患者上、下方角膜周边部均变薄扩张，随着病情进展，上、下方变薄区逐渐汇合，形成全周边缘部变薄扩张（图8-16）。变薄区厚度通常仅为正常的1／4～1／2，最薄处甚至仅残留上皮和膨出的后弹力层，部分患者可因轻微创伤而穿孔，但自发穿孔少见。变薄区有浅层新生血管。进展缘可有类脂质沉积。由于角膜变薄扩张导致不规则近视散光，视力进行性减退且不能矫正。

【治疗】

药物治疗无效，以手术治疗为主。早期应验光配镜提高视力。患眼角膜进行性变薄，有自发性穿孔或轻微外伤导致破裂的危险者，可行板层角膜移植。出现角膜微小穿孔者，仍可行板层角膜移植，穿孔范围较大或伴眼内容物脱出者，需行穿透性角膜移植。