【概述】

    Fuchs角膜内皮营养不良（Fuchs' endothelial dystrophy）是一种典型的角膜后部营养不良，以角膜内皮的进行性损害，最后发展为角膜内皮失代偿为特征。可能为常染色体显性遗传。病理组织学显示角膜后弹力层散在灶性增厚，形成角膜小滴，凸向前房，其尖端处的内皮细胞变薄，内皮细胞数量减少。HE染色和PAS染色可显示蘑菇状半球形或扁顶砧样的角膜小滴轮廓。

【临床表现】

多见于绝经期妇女，常于50岁以后出现症状并逐渐加重。为双眼性。早期病变局限于内皮及后弹力层时无自觉症状，角膜后弹力层出现滴状赘疣，推压内皮突出于前房。后弹力层可呈弥漫性增厚。有时内皮面有色素沉着。当角膜内皮功能失代偿时，基质和上皮出现水肿，主觉视力下降、虹视和雾视。发展为大泡性角膜病变时出现疼痛、畏光及流泪。

【治疗】

早期患者无症状，不需治疗。出现间歇性角膜水肿时可试用高渗透剂和保护、营养角膜的药物，糖皮质激素滴眼可改善角膜水肿，但不宜长期使用。角膜水肿严重、内皮功能失代偿者治疗方案参见大泡性角膜病变。