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重症肌无力的病因和发病机制

2014-08-30   浏览量:  文章来源: 未知

核心提示:【病因和发病机制】 正常神经肌肉接头由突触前膜(即运动神经末梢突入肌纤维的部分)、突触间隙和突触后膜(即肌肉终板膜的接头皱褶)三部分组成。神经冲动电位促使突触前膜向突触间隙释放含有化学递质乙酰胆碱(ACh)的囊泡,在间隙中囊泡释出大量ACh,与近十万个突触后膜上的乙酰胆碱受体(ACh-R)结合,引起终板膜上Na + 通道开放,大量Na + 进入细胞内,K + 排出

 

    【病因和发病机制】

    正常神经肌肉接头由突触前膜(即运动神经末梢突入肌纤维的部分)、突触间隙和突触后膜(即肌肉终板膜的接头皱褶)三部分组成。神经冲动电位促使突触前膜向突触间隙释放含有化学递质乙酰胆碱(ACh)的囊泡,在间隙中囊泡释出大量ACh,与近十万个突触后膜上的乙酰胆碱受体(ACh-R)结合,引起终板膜上Na+通道开放,大量Na+进入细胞内,K+排出细胞外,而使突触后膜除极,产生肌肉终板动作电位,在数毫秒内完成神经肌肉接头处冲动由神经电位-化学递质-肌肉电位的复杂转递过程,引起肌肉收缩。

    重症肌无力患者体液中存在抗ACh-R抗体,与ACh共同争夺ACh-R结合部位。同时,又在C3和细胞因子参与下直接破坏ACh-R和突触后膜,使ACh-R数目减少,突触间隙增宽。虽然突触前膜释放ACh囊泡和ACh的量依然正常,但因受ACh-R抗体与受体结合的竞争,以及后膜上受体数目的减少,致ACh在重复冲动中与受体结合的几率越来越少,很快被突触间隙和终板膜上胆碱酯酶水解成乙酰与胆碱而灭活,或在增宽的间隙中弥散性流失,临床出现肌肉病态性易疲劳现象。抗胆碱酯酶可抑制ACh的降解,增加其与受体结合的机会,从而增强终板电位,使肌力改善。