主动脉缩窄（coarctation of the aorta）是指降主动脉起始段先天性狭窄。根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分为：①导管前型（婴儿型）：缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态，并供应降主动脉血液；缩窄范围较广泛，多累及弓部；常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。②导管后型或近导管型（成人型）：缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形（图29-3）。缩窄段以下第3～7对肋间动泳常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。

　　病理生理  主动脉缩窄近端血压升高，引起左心室后负荷加重，左心室肥大和劳损，甚至心力衰竭或诱发脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量减少，严重者出现肾脏缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。导管前型侧支循环建立不充分，肺动脉部分血流经动脉导管流入降主动脉，引起下半身发绀。导管后型广泛侧支循环形成，粗大肋间动脉可形成动脉瘤。

　　临床表现

     【症状】  症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关。若缩窄较轻，不合并其他心血管畸形，多无明显症状，常在体检时发现上肢高血压。缩窄较重者出现头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状，并有下肢易麻木、发冷或间歇性跛行等缺血症状。严重主动脉缩窄合并心脏畸形者，症状出现早，婴幼儿期即有充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。

     【体征】 上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动增强。下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱甚至不能扪及。胸骨左缘第2~3肋间和背部肩胛区可闻及喷射性、收缩期杂音，合并心脏畸形者在心前区闻及相应杂音。部分病人有差异性发绀。

     【辅助检查】 心电图：正常或左心室肥大劳损。胸部X线检查：左心室增大，主动脉峡部凹陷，其上、下方左侧纵隔影增宽，呈"

     【诊断】 根据上述特征，典型病例不难诊断。CTA、MRI或主动脉造影可明确缩窄部位、范围、程度、与周围血管关系和侧支血管分布情况，有助制订个体化治疗方案。

　　治疗

    　手术适应证  当上、下肢动脉收缩压差>50mmHg、缩窄处管径小于主动脉正常段内径50%，即具备手术指征。单纯主动脉缩窄者，若上肢动脉收缩压>150mmHg应及时手术。婴幼儿期反复肺部感染、心力衰竭或合并其他心脏畸形（如主动脉弓发育不良、动脉导管未闭、室间隔破损），应尽早手术和一期矫治。无症状主动脉缩窄者，目前认为4～6岁择期手术为宜。年龄安全时限延长至30分钟，术中需持续监测上肢、下肢血压。手术采用右侧卧位，左侧第4肋间进胸，根据病人年龄、缩窄部位和程度以及局部解剖情况选择手术方式。婴幼儿合并心脏畸形，经胸骨正中切口建立体外循环，行心内畸形和主动脉缩窄的一期矫治。主要手术方式包括：

     （1）缩窄段切除及端端吻合术：适合于缩窄段局限，切除后能无张力地吻合切缘者。

     （2）左锁骨下动脉蒂片成形术：结扎、切断足够长度的左锁骨下动脉，纵行剖开左锁骨下动脉形成带蒂瓣，作扩大主动脉缩窄段的补片。适用于左锁骨下动脉较粗，缩窄段较长的婴幼儿。其优点是采用自体血管，有潜在生长能力，术后再狭窄发生率低。

     （3）补片成形术：纵切缩窄血管段，使用人工补片加宽缝合。近年有应用自体肺动脉片代替人工材料。适用于缩窄段较长、端端吻合困难者。主要缺点是易致动脉瘤形成。

     （4）缩窄段切除及人工血管移植术：适用于缩窄段较长的病人。因管道不能生长，该方法在儿童期应尽量少用。

     （5）人工血管旁路移植术：经左侧第4肋间切口或联合正中切口，选用适宜大小的人工血管连接缩窄段的近远端。适用于缩窄部位不易显露、切除有困难以及再缩窄需再次手术者。 

     （6）球囊扩张术：经皮穿刺置入球囊扩张导管，扩大缩窄主动脉管腔。适用于手术后再狭窄或严重心力衰竭难以耐受开胸手术者。该方法术后再狭窄发生率高。