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先天性外耳及中耳畸形的症状

2014-08-26   浏览量:  文章来源: 未知

核心提示:先天性外耳及中耳畸形的临床表现一般按畸形发生的部位和程度分为3级。

   【临床表现】

  一般按畸形发生的部位和程度分为3级。

  第1级:耳廓小而畸形,各部尚可分辨;外耳道狭窄或部分闭锁,鼓膜存在,听力基本正常。

  第2级:耳廓呈条索状突起,相当于耳轮或仅有耳垂。外耳道闭锁,鼓膜及锤骨柄未发育。锤、砧骨融合者占半数,镫骨存在或未发育,呈传导性聋。此型为临床常见类型,约为第1级的2倍。

  第3级:耳廓残缺,仅有零星而不规则的突起;外耳道闭锁,听骨链畸形,伴有内耳功能障碍,表现为混合性聋或感音神经性聋。发病率最低,约占2%。

  第2、3级畸形伴有颌面发育不全者,称下颌面骨发育不全(Treacher Collins syndrome),表现为小耳、外耳道闭锁及听骨畸形,同时可伴有眼、颧、上颌、下颌、口、鼻等畸形。