先天性巨结肠

先天性巨结肠的概述

先天性巨结肠的概述

  【概述】

    先天性巨结肠(congenital megacolon)又称先天性无神经节细胞症(aganglionosis)或赫什朋病(Hirschsprung disease,HD),是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞在近端结肠,使该肠管肥厚、扩张。本病是婴儿常见的先天性肠道畸形,发病率为1/5000~1/2000,仅次于肛门直肠畸形,居先天性消化道畸形的第2位,男女之比为3~4:1,有遗传倾向。


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