先天性耳蜗畸形的症状

     【临床表现】

      先天性耳蜗畸形包括耳蜗扁平、耳蜗发育不良，特别是耳蜗第2圈和顶圈发育不良，两者合并为一个腔；前庭扩大，巨大的前庭导水管以及半规管畸形、内耳道扩大等。在具体病例上，不一定以上所有的畸形同时出现，可仅出现其中一种或几种畸形。临床表现为出生即无听力，或1-2岁时才出现听力减退，部分患者可长期保留部分残余听力。耳聋性质主要为感音神经性聋，部分患者可表现为混合性聋，个别患者可有眩晕发作。