【概述】

    新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE）是指围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。其有特征性的神经病理和病理生理改变，以及临床上脑病症状。据统计，我国新生儿HIE发生率约为活产儿的3‰～6‰，其中15％～20％在新生儿期死亡，存活者中20％～30％可能遗留不同程度的神经系统后遗症。因此，HIE是引起新生儿急性死亡和慢性神经系统损伤的主要原因之一。

    【病因】

    缺氧是HIE发病的核心，其中围生期窒息是最主要的病因。此外，出生后肺部疾患、心脏病变及严重失血或贫血等严重影响机体氧合状态的新生儿疾病也可引起HIE。

    【临床表现】

    根据意识、肌张力、原始反射改变、有无惊厥、病程及预后等，临床上分为轻、中、重三度（表7-5）。

    急性损伤、病变在两侧大脑半球者，症状常发生在生后24小时内，其中50％～70％可发生惊厥，特别是足月儿。惊厥最常见的表现形式为轻微发作型或多灶性阵挛型，严重者为强直型，同时有前囟隆起等脑水肿症状、体征。病变在脑干、丘脑者，可出现中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小或扩大、顽固性惊厥等脑干症状，并且常在24～72小时病情恶化或死亡。少数患儿在宫内已发生缺血缺氧性脑损伤，出生时Apgar评分可正常，多脏器受损不明显，但生后数周或数月逐渐出现神经系统受损症状。

【诊断】

    ①有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现[胎心＜100次／分，持续5分钟以上和（或）羊水Ⅲ度污染]，或者在分娩过程中有明显窒息史；②出生时有重度窒息，指Apgar评分1分钟≤3分，并延续至5分钟时仍≤5分和（或）出生时脐动脉血气pH≤7.00；③出生后不久出现神经系统症状，并持续至24小时以上，如意识改变（过度兴奋、嗜睡、昏迷）、肌张力改变（增高或减弱）、原始反射异常（吸吮、拥抱反射减弱或消失），病重时可有惊厥、脑干症状（呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反射迟钝或消失）和前囟张力增高；④排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。同时具备以上4条者可确诊，第4条暂时不能确定者可作为拟诊病例。目前尚无早产儿HIE诊断标准。

    【治疗】

    1．支持疗法 ①维持良好的通气功能是支持疗法的中心，保持PaO2＞60～80mmHg、PaCO2，和pH在正常范围。根据血气给予不同方式的氧疗，严重者可选用机械通气、NO吸入。但应避免PaO2过高或PaCO2过低。②维持脑和全身良好的血流灌注是支持疗法的关键措施，避免脑灌注过低或过高。低血压可用多巴胺2～5µg／（kg·min），也可同时加用等剂量的多巴酚丁胺。③维持血糖在正常高值[4.16～5.55mmol／L（75～100mg／dl）]，以提供神经细胞代谢所需能源。

    2．控制惊厥 首选苯巴比妥，负荷量为20mg／kg，于15～30分钟静脉滴入，若不能控制惊厥，1小时后可加10mg／kg。12～24小时后给维持量，每日3～5mg／kg。肝功能不良者改用苯妥英钠，剂量同苯巴比妥。顽固性抽搐者加用地西泮，每次0.1～0.3mg／kg静脉滴注；或加用水合氯醛50mg／kg灌肠。

    3．治疗脑水肿 避免输液过量是预防和治疗脑水肿的基础，每日液体总量不超过60～80ml／kg。颅内压增高时，首选利尿剂呋塞米，每次0.5～1mg／kg，静脉注射；严重者可用20％甘露醇，每次0.25～0.5g／kg，静脉注射，每6～12小时1次，连用3～5天。一般不主张使用糖皮质激素。

    4．亚低温治疗 是一项有前景的治疗措施。目前国内外已用于临床，其安全性、疗效已经得到初步肯定。应于发病6小时内治疗，持续48～72小时。

    5．新生儿期后治疗 病情稳定后尽早行智能和体能的康复训练，有利于促进脑功能恢复，减少后遗症。

    【预后和预防】