【概述】

    新生儿出生后血糖浓度有一自然下降继而上升的过程，并且许多低血糖的新生儿并无任何临床症状和体征，因此，长期以来新生儿低血糖的定义一直未完全统一。目前多数学者认为，血清葡萄糖水平（2.2mmol／L（40mg／dl）应诊断为新生儿低血糖（neonatal hypoglycemia），而不考虑出生体重、胎龄和生后日龄。由于葡萄糖是新生儿脑细胞的基本能源来源，因此，如不及时纠正低血糖将会造成永久性的脑损伤。

    【病因和发病机制】

    新生儿低血糖有暂时性或持续性之分。

    1．暂时性低血糖 指低血糖持续时间较短，一般不超过新生儿期。

    （1）糖原和脂肪储备不足：糖原储备是新生儿出生后1小时内能量的主要来源。糖原储备主要发生在妊娠的最后4～8周，因此，早产儿和IUGR能量储备可受到不同程度的影响，且胎龄越小，糖原储备越少，而出生后所需能量又相对较高，糖异生途径中的酶活力也低。此外，宫内窘迫也可减少糖原储备。即使是足月儿，由于出生后24小时内糖原异生和酮体生成过程中某些关键酶发育不成熟，如生后喂养延迟至6～8小时，将有30％的婴儿血糖降至2.78mmol／L（50mg／dl）以下，10％降至1.67 mmol／L（30mg／dl）以下。

    （2）葡萄糖消耗增加：应激状态下，如窒息，严重感染等，儿茶酚胺分泌增加，血中高血糖素、皮质醇类物质水平增高，血糖增高，继之糖原耗竭，血糖水平下降。无氧酵解使葡萄糖利用增多，也可引起低血糖。低体温、先天性心脏病等，常由于热量摄入不足，葡萄糖利用增加，可致低血糖。

    （3）高胰岛素血症：主要见于：①糖尿病母亲婴儿：由于母亲高血糖时引起胎儿胰岛细胞代偿性增生，高胰岛素血症，而出生后母亲血糖供给突然中断所致；②Rh溶血病：红细胞破坏致谷胱甘肽释放，刺激胰岛素分泌增加；换血时用枸橼酸葡萄糖做保养液血换血后，因保养液中葡萄糖浓度较高，刺激胰岛素分泌增加，导致低血糖。

    2．持续性低血糖 指低血糖持续至婴儿或儿童期。

    （1）婴儿先天性高胰岛素血症（congenital hyperinsulinism of infancy，CHI）：世界范围内发病率为活产婴的0.3‰～0.5‰。主要与基因缺陷有关，其中最常见、最严重的基因缺陷为位于β胰岛细胞膜上编码ATP敏感钾通道（KATP）的2个亚单位（SUR1和Kit6.2蛋白）基因突变引起KATP缺陷。少见的有Beckwith综合征、先天性糖基化疾患等。

    （2）内分泌缺陷：先天性垂体功能低下、先天性肾上腺皮质增生症、高血糖素及生长激素缺乏等

    （3）遗传代谢性疾病：①碳水化合物疾病：如糖原贮积症Ⅰ型、Ⅲ型，半乳糖血症等；②脂肪酸代谢性疾病：如中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏；③氨基酸代谢缺陷：如支链氨基酸代谢障碍、亮氨酸代谢缺陷等。

    【临床表现】

    低血糖多出现于生后24～72小时内。糖尿病母亲所生婴儿低血糖出现较早，经治疗后多于24小时内恢复正常。大多数低血糖患儿无临床症状。据统计，无症状性是症状性低血糖的10～20倍。症状性低血糖其症状和体征也为非特异性，如反应差、喂养困难、呼吸暂停、嗜睡、青紫、哭声异常、颤抖、震颤，甚至惊厥等，但经静脉注射葡萄糖后上述症状消失，血糖恢复正常。

    【治疗】

    由于并不能确定引起脑损伤的低血糖阈值，因此不管有无症状，低血糖者均应及时治疗。

    1．无症状性低血糖并能进食者可先进食，并密切监测血糖，低血糖不能纠正者可静脉输注葡萄糖，按6～8mg／（kg·min）速率输注，每小时监测微量血糖1次，并根据血糖测定结果调节输糖速率，稳定24小时后逐渐停用。

    2．症状性低血糖 可先给予一次剂量的10％葡萄糖200mg／kg（2ml／kg），按每分钟1.0ml静脉注射；以后改为6～8mg／（kg·min）维持。以防低血糖反跳。每1小时监测血糖1次，并根据血糖值调节输糖速率，正常24小时后逐渐减慢输注速率，48～72小时停用。低血糖持续时间较长者可加用氢化可的松5mg／kg，静脉注射，每12小时1次；或泼尼松1～2mg／（kg·d），口服，共3～5天，可诱导糖异生酶活性增高。极低体重早产儿对糖耐受性差，输糖速率＞6～8mg（kg·min）易致高血糖症。  

 3．持续性低血糖 ①婴儿先天性高胰岛素血症首选二氮嗪（diazoxide），每日5～20mg／kg，分3次口服。如无效可用二线药物奥曲肽（octreotide），每日5～25µg／kg，6～8小时肌内注射或静脉注射。②高血糖素0.02mg／kg，静脉注射或肌内注射；或1～20µg／（kg·h）静脉维持，该药仅作为短期用药。CHI药物治疗无效者则须行外科手术治疗。先天性代谢缺陷患儿应给予特殊饮食疗法。

    【预防】