视网膜色素变性

视网膜色素变性的概述

视网膜色素变性的概述

    【概述】

    原发性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一组遗传眼病,属于光感受器细胞及色素上皮(RPE)营养不良性退行性病变。临床上以夜盲、进行性视野缩小、色素性视网膜病变和光感受器功能不良(ERG检查)为特征。该病有多种遗传方式,可为性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传,也可散发。通常双眼发病,极少数病例为单眼。一般在30岁以前发病,最常见于儿童或青少年期起病,至青春期症状加重,到中年或老年时因黄斑受累视力严重障碍而失明。

 


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