【概述】

脑性瘫痪（cerebral palsy）是指由于各种原因造成的发育期胎儿或婴儿非进行性脑损伤，临床主要表现为运动发育和姿势异常，运动功能受限。脑性瘫痪患儿常伴有智力、感觉、行为异常。

本病并不少见，在发达国家患病率为1‰～3.6‰，我国为2‰左右。

 【病因】

    许多围生期危险因素被认为与脑性瘫痪的发生有关，主要包括：①围生期脑损伤：如缺血缺氧性脑病、新生儿脑卒中、产伤、颅内出血；②与早产有关的脑损伤：如脑室周围脑白质软化、脑室内出血；③脑发育异常：如脑发育畸形、遗传性或代谢性脑发育异常；④产后脑损伤：如核黄疸、中枢神经系统感染；⑤产前危险因素，如绒毛膜羊膜炎、宫内发育迟缓、毒物接触、先天性TORCH感染。这些因素可能共存，并相互作用。人们还发现，虽然近30年来产科和新生儿医疗保健有了极大发展，但脑性瘫痪的发病率却未见下降。为此，近年对脑性瘫痪的病因进行了更深入的探讨，目前认为胚胎早期的发育异常，很可能是导致婴儿早产、低出生体重和易有围生期缺氧缺血等事件的重要原因。胚胎早期的发育异常主要来自受孕前后孕妇体内外环境影响、遗传因素以及孕期疾病引起妊娠早期胎盘羊膜炎症等。

 【临床表现】

    1．基本表现  脑性瘫痪以出生后非进行性运动发育异常为特征，一般都有以下4种表现：

    （1）运动发育落后和瘫痪肢体主动运动减少：患儿不能完成相同年龄正常小儿应有的运动发育进程，包括抬头、坐、站立、独走等大运动以及手指的精细动作。

    （2）肌张力异常：因不同临床类型而异，痉挛型表现为肌张力增高；肌张力低下型则表现为瘫痪肢体松软，但仍可引出腱反射；手足徐动型表现为变异性肌张力不全。

    （3）姿势异常：受异常肌张力和原始反射延迟消失不同情况的影响，患儿可出现多种肢体异常姿势，并因此影响其正常运动功能的发挥。体格检查中将患儿分别置于俯卧位、仰卧位、直立位，以及由仰卧牵拉成坐位时，即可发现瘫痪肢体的异常姿势和非正常体位。

    （4）反射异常：多种原始反射消失延迟。痉挛型脑性瘫痪患儿腱反射活跃，可引出踝阵挛和阳性Babinski征。

    2．临床类型

    （1）按运动障碍性质分类

    1）痉挛型：最常见，约占全部病例的50％～60％。主要因锥体系受累，表现为上肢肘、腕关节屈曲，拇指内收，手紧握呈拳状。下肢内收交叉呈剪刀腿和尖足。

    2）手足徐动型：除手足徐动外，也可表现为扭转痉挛或其他锥体外系受累症状。

    3）肌张力低下型：可能因锥体系和锥体外系同时受累，导致瘫痪肢体松软，但腱反射存在。本型常为脑性瘫痪的暂时阶段，以后大多转为痉挛型或手足徐动型。

    4）强直型：全身肌张力显著增高、僵硬，锥体外系受损症状。

    5）共济失调型：小脑性共济失调。

    6）震颤型：多为锥体外系相关的静止性震颤。

    7）混合型：以上某几种类型同时存在。

    （2）按瘫痪累及部位分类：可分为四肢瘫（四肢和躯干均受累）、双瘫（也是四肢瘫，但双下肢相对较重）、截瘫（双下肢受累，上肢及躯干正常）、偏瘫、三肢瘫和单瘫等。

    3．伴随症状和疾病  作为脑损伤引起的共同表现，约52％的脑性瘫痪患儿可能合并智力低下，45％的患儿伴有癫痫，38％的患儿伴有语言功能障碍，28％的患儿伴有视力障碍，12％的患儿伴有听力障碍。其他如流涎、关节脱位则与脑性瘫痪自身的运动功能障碍相关。

 【诊断】

    脑性瘫痪有多种类型，使其临床表现复杂，容易与婴幼儿时期其他神经及肌肉疾病引起的肌无力相混淆。脑性瘫痪的诊断主要依靠病史和体格检查。诊断步骤包括：①确定病史不提示中枢神经系统进行性或退行性疾病；②确定体格检查没有发现中枢神经系统进行性或退行性疾病的体征；③对脑性瘫痪进行分类，如四肢瘫、偏瘫、双瘫、共济失调；④对伴随症状和疾病作出判断，如智力低下、癫痫、视觉和听力障碍、语言发育迟缓、关节脱位、脊柱畸形、吞咽功能紊乱、营养状况差等。为本病的综合治疗创造条件。

    1／2～2／3的患儿可有头颅CT、MRI异常（如脑室周围白质软化等），但正常者不能否定本病的诊断。脑电图可能正常，也可表现为异常背景活动，伴有痫性放电波者应注意合并癫痫的可能性。若患儿存在脑发育畸形或合并其他先天性畸形，需做进一步检查除外遗传代谢疾患。

 【治疗】

    1．治疗原则

    （1）早期发现和早期治疗：婴儿运动系统正处于发育阶段，早期治疗容易取得较好疗效。

    （2）促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势。

    （3）采取综合治疗手段：除针对运动障碍外，应同时控制其癫痫发作，以阻止脑损伤的加重。对同时存在的语言障碍、关节脱位、听力障碍等也需同时治疗。

    （4）医师指导和家庭训练相结合，以保证患儿得到持之以恒的正确治疗。

    2．主要治疗措施

    （1）功能训练

    1）体能运动训练（physical therapy）：针对各种运动障碍和异常姿势进行物理学手段治疗，目前常用Vojta和Bobath方法，国内还采用上田法。

    2）技能训练（occupational therapy）：重点训练上肢和手的精细运动，提高患儿的独立生活技能。

    3）语言训练：包括听力、发音、语言和咀嚼吞咽功能的协同矫正。

    （2）矫形器的应用：功能训练中，配合使用一些支具或辅助器械，有帮助矫正异常姿势、抑制异常反射的功效。

    （3）手术治疗：主要用于痉挛型脑性瘫痪，目的是矫正畸形，恢复或改善肌力与肌张力的平衡。

    （4）其他：如高压氧、水疗、电疗等，对功能训练起辅助作用。