【临床表现】
结节病的临床过程表现多样,与起病的急缓和脏器受累的不同以及肉芽肿的活动性有关,还与种族和地区有关。
(一)急性结节病
急性结节病(Lofgren syndrome)表现为双肺门淋巴结肿大,关节炎和结节性红斑,常伴有发热、肌肉痛、不适。85%的患者于一年内自然缓解。
(二)亚急性/慢性结节病
约50%的亚急性/慢性结节病无症状,为体检或胸片偶尔发现。
1.系统症状 约1/3患者可以有非特异性表现如发热、体重减轻、无力、不适和盗汗。
2.胸内结节病 90%以上的结节病累及肺脏。临床表现隐匿,30%~50%有咳嗽、胸痛或呼吸困难,20%有气道高反应性或伴喘鸣音。
3.胸外结节病
(1)淋巴结:30%~40%能触及淋巴结肿大,不融合,可活动,无触痛,不形成溃疡和窦道,以颈、腋窝、肱骨内上髁、腹股沟淋巴结最常受累。
(2)皮肤:25%累及皮肤,表现皮肤结节性红斑(多位于下肢伸侧,6~8周内消散)、冻疮样狼疮(lupus pemio)和皮下结节等。
(3)眼:11%~83%累及眼部,以葡萄膜炎最常见。
(4)心脏:尸检发现30%累及心脏,但临床只发现5%,主要表现为心律失常、心力衰竭或猝死。
(5)内分泌:2%~10%有高钙血症,高尿钙的发生率大约是其3倍。高钙血症与激活的巨噬细胞和肉芽肿1,25-(OH)2D3的产生调节障碍有关。
(6)其他系统:肌肉、骨骼、神经、腮腺、肝脏、胃肠、血液、肾脏以及生殖系统等都可受累。