【病因及发病机制】

    此型RTA系由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为HCO-3重吸收障碍。致此障碍的主要机制有：①肾小管上皮细胞管腔侧Na+-H+交换障碍（近端肾小管对HCO-3重吸收要依靠此Na+-H+交换）；②肾小管上皮细胞基底侧Na+-HCO-3协同转运（从胞内转运入血）障碍；③碳酸酐酶（CA）活性异常；④近端小管管腔侧广泛转运功能障碍，该机制导致复合性近端肾小管功能缺陷（Fanconi综合征）。此型RTA也可由先天遗传性肾小管功能缺陷及各种后天获得性肾小管-间质疾病引起。

    【病因及发病机制】

    此型RTA系由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为HCO-3重吸收障碍。致此障碍的主要机制有：①肾小管上皮细胞管腔侧Na+-H+交换障碍（近端肾小管对HCO-3重吸收要依靠此Na+-H+交换）；②肾小管上皮细胞基底侧Na+-HCO-3协同转运（从胞内转运入血）障碍；③碳酸酐酶（CA）活性异常；④近端小管管腔侧广泛转运功能障碍，该机制导致复合性近端肾小管功能缺陷（Fanconi综合征）。此型RTA也可由先天遗传性肾小管功能缺陷及各种后天获得性肾小管-间质疾病引起。

     【临床表现】

    与远端RTA比较，此型RTA有如下特点：①虽均为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，但是尿液可滴定酸及NH+4正常，HCO-3增多。酸中毒加重时尿液pH可在5.5以下。②低钾血症较明显。③由于该型RTA患者的尿枸橼酸排出大多正常，因此其尿路结石及肾钙化发生率远比远端RTA轻。

     【诊断】

    出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中HCO-3增多，近端RTA诊断即成立。对疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者口服或静脉滴注碳酸氢钠后，HCO-3排泄分数＞15％即可诊断。

     【治疗】

    首先应予病因治疗。其他治疗原则同远端RTA，但是碳酸氢钠用量要大（6～12g／d）。重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪，以增强近端肾小管HCO-3重吸收。严重骨病患者可小心试用活性维生素D制剂。