【概述】

    川崎病（Kawasaki disease，KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCIS），约15％～20％未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。自1970年以来，世界各国均有发生，以亚裔人群发病率为高。本病呈散发或小流行，四季均可发病，发病年龄以婴幼儿多见。我国流行病学调查表明，2000～2004年，北京5岁以下儿童发病率为49.4／10万；发病年龄5岁以下者占87.4％，男女发病比例为1.83：1。

    【病因和发病机制】

    1．病因 病因不明，流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体感染为其病因，但均未能证实。

    2．发病机制 本病的发病机制尚不清楚。推测感染原的特殊成分，如超抗原（热休克蛋白65，HSP65等）可不经过单核／巨噬细胞，直接通过与T细胞抗原受体（TCR）Vβ片段结合，激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA、IgE）和细胞因子（IL-1、IL-2、IL-6、TNF-α）。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达细胞间黏附分子-1（ICAM-1）和内皮细胞性白细胞黏附分子-1（ELAM-1）等黏附分子，同时血管内皮生长因子参与，导致血管壁进一步损伤。

    【临床表现】