【概述】

    Vogt-小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome,VKH综合征）是以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病，常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。此病也被称为"特发性葡萄膜大脑炎"、"Vogt-小柳原田病"，是国内常见的葡萄膜炎类型之一。

【病因】

由自身免疫反应所致，此病发生中尚有遗传因素参与。

【临床表现】

对410例VKH综合征患者研究发现，我国患者有典型的临床进展过程：①前驱期（葡萄膜炎发病前约1周内），患者可有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变；②后葡萄膜炎期（葡萄膜炎发生后2周内），典型表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎、视网膜神经上皮脱离、视网膜脱离等；③前葡萄膜受累期（发病后约2周～2个月），除后葡萄膜炎期的表现外，出现尘状KP、前房闪辉、前房细胞等，非肉芽肿性前葡萄膜炎改变；④前葡萄膜炎反复发作期（约于发病2个月后），典型表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，常有眼底晚霞状改变、Dalen-Fuchs结节（图12-8）和眼部并发症。上述4期并非在所有患者均出现，及时治疗可使疾病终止于某一期，并可能获得完全治愈。

    除上述表现外，在疾病的不同时期，还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见的并发症有并发性白内障、继发性青光眼或渗出性视网膜脱离。

【诊断】

根据国人患者的临床特点，我国学者提出以下诊断根据：①无外伤或内眼手术史；②初发者主要表现为双侧弥漫性脉络膜炎或伴有渗出性视网膜脱离、视盘水肿，FFA显示多湖状强荧光，OCT显示双眼视网膜神经上皮脱离；③复发者主要表现为双侧肉芽肿性前葡萄膜炎和晚霞状眼底改变；④可伴有头痛、颈项强直、脱发、白发、耳鸣、听力下降、白癜风等。

【治疗】

对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量为1～1.2mg／（kg·d），于10～14d开始减量，维持剂量为15～20mg／d（成人剂量），治疗多需8个月以上。对于复发的患者，一般应给予其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等，通常联合小剂量糖皮质激素治疗。对于继发性青光眼和并发性白内障，应给予相应的药物或手术治疗。